Prion nedir?

Prion nedir?

Prion , vücutta enfeksiyona neden olabilen proteinlerin yanlış gelişmesi sonucunda ortaya çıkan enfektif ajanlardır

Özellikleri :

• Nükleik asitlerden (DNA, RNA) yoksundur
• En küçük virüslerden bile en az 100 kat daha küçüktür
• Sinir sistemi hücrelerinde doğal olarak üretilen normal proteinlerin değişerek oluşturduğu yalıtılmış, patojen ve bulaşma yetisine sahip proteinlerdir

Neden olduğu hastalıklar :

• Prion hastalıkları, insan ve hayvanlarda görülen, bulaşıcı bir karaktere sahip olan bir nörodejeneratif hastalık grubudur
• Sığırlarda görülen deli dana hastalığı, koyunlarda görülen Scrapie gibi dejeneratif sinir sistemi hastalıklarına neden olur
• İnsanlarda ise Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Gerstmann-Sträussler-Scheinker hastalığı, kuru, fatal familyal imsomnia (ailevi ölümcül uykusuzluk) gibi sinir sistemini etkileyen klinik olaylara neden olur

Tedavi :

• Prion hastalıklarının kesin bir tedavisi bulunmamaktadır
• Tedavi, semptomları yönetmeye yönelik olup hastalığın ilerlemesini durduramaz

Prion hastalığı neden olur?

Prion hastalıkları, genetik mutasyonlar veya prion enfeksiyonuna maruz kalma nedeniyle ortaya çıkar. Prion hastalıklarının nedenleri: Genetik faktörler: Ailevi prion hastalıkları, PRNP genindeki mutasyonlar sonucu gelişir ve otozomal dominant kalıtım gösterir. Enfeksiyon: Edinilmiş prion hastalıkları, genellikle kirli besinler veya tıbbi ekipmanlar yoluyla bulaşır. Sporadik nedenler: Bazı prion hastalıkları, genetik mutasyon veya enfeksiyon olmadan da ortaya çıkabilir; bu durum "sporadik prion hastalığı" olarak adlandırılır. Prion hastalıklarının tedavisi yoktur; tedavi, semptomların yönetilmesine odaklanır.

Prion hastası kaç yıl yaşar?

Prion hastalarının yaşam süresi, hastalığın türüne ve ilerlemesine bağlı olarak değişir: Sporadik Creutzfeldt-Jakob hastalığı (sCJD) tanısı alan hastaların çoğu, semptomların başlangıcından itibaren 1 yıl içinde ölür. Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (vCJD) daha yavaş ilerler ve bazı hastalarda 2 yıl veya daha uzun süre hayatta kalma olasılığı vardır. Genetik prion hastalıkları için hayatta kalma süresi, birkaç aydan birkaç yıla kadar değişebilir ve bu, spesifik genetik mutasyona bağlıdır.

Prionlar hangi hastalıklara neden olur?

Prionlar, hem insanlar hem de hayvanlarda çeşitli nörolojik hastalıklara neden olur. İnsanlarda görülen prion hastalıkları: Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD); Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu (GSS); Kuru; Ölümcül ailevi uykusuzluk; Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (vCJD). Hayvanlarda görülen prion hastalıkları: Deli dana hastalığı (BSE - bovine spongiform encephalopathy); Scrapie (koyun ve keçilerde); Kronik zayıflama hastalığı (CWD - chronic wasting disease) (geyiklerde).